CorSalud 2016 Ene-Mar;8(1):80-83

CASO CLÍNICO

Fibroelastoma papilar en válvula mitral, a propósito de un caso

Dr. Suilbert Rodríguez Blanco, Dr. Reinaldo Milán Castillo, Dra. Leticia Pardo Pérez, Dra. Daysi Luperón Laforte, Dra. Yiliam Blanco Pérez, Dr. Juan A. Prohías Martínez y Dra. Ángela Castro Arca
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Departamento de Ecocardiografía. Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras. La Habana, Cuba.

Correspondencia: S Rodríguez Blanco. Hospital Hermanos Ameijeiras. San Lázaro 701, e/ Belascoaín y Marqués González. Centro Habana 10300. La Habana, Cuba. Correo electrónico: suilbert@infomed.sld.cu

RESUMEN

Los tumores primarios del corazón son extremadamente raros. El fibroelastoma papilar es el tercer tumor benigno más frecuente del corazón, con una incidencia de 0,33 % en series de autopsia y el más frecuente en las válvulas cardíacas. Se presenta una paciente con fibroelastoma papilar de la válvula mitral y el acercamiento a su diagnóstico ecocardiográfico.
Palabras clave: Fibroelastoma papilar, Válvula mitral, Ecocardiografía, Tumores cardíacos

Papillary fibroelastoma of the mitral valve apropos of a case

ABSTRACT

Primary tumors of the heart are extremely rare. Papillary fibroelastoma is the third most common benign tumor of the heart, with an incidence of 0.33% in autopsy series and the commonest in heart valves. A case of a patient with papillary fibroelastoma of the mitral valve and its approach to echocardiographic diagnosis is presented.
Key words: Papillary fibroelastoma, Mitral Valve, Echocardiography, Heart tumors

INTRODUCCIÓN

Los tumores primarios del corazón son extremadamente raros, se ha informado una prevalencia aproximada de 0,02 % en algunas series, y 0,45 % en informes de cirugía cardíaca¹. De estos, el 75 % es benigno y el 50 % está representado por el mixoma auricular².
El fibroelastoma papilar (FEP) es el tercer tumor benigno más frecuente del corazón, con una incidencia cercana al 0,33 % en series de autopsia³. Es el más frecuente en las válvulas cardíacas y dentro de estas en la aórtica, seguida de la mitral; aunque se ha descrito con menos frecuencia en otras válvulas, septum interventricular, endocardio, músculo papilar y cuerdas tendinosas^4,5.
El desarrollo e incremento de la ecocardiografía ha posibilitado la detección en vida de estos tumores, de ahí que se haya convertido esta herramienta en la técnica de elección para el diagnóstico de esta enfermedad.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 24 años, con antecedentes de lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolipídico, que ingresa por decaimiento y cansancio fácil. En los estudios complementarios realizados se encuentra una masa tumoral ginecológica en anejo izquierdo que mide 65 x 83 x 85 mm, tabicada, de borde irregular. El electrocardiograma presenta ritmo sinusal y eje eléctrico normal, sin hallazgos patológicos. La paciente es remitida al laboratorio de ecocardiografía donde se le realiza ecocardiograma transtorácico que muestra una masa única adherida a la valva anterior de la válvula mitral, de bordes regulares que mide 8,5 x 3,5 mm y es de aspecto homogéneo (Figura 1A). Se decide realizar ecocardiograma transesofágico (ETE), donde se define mejor la lesión asentada en la valva anterior (Figura 1B), se delinearon mejor los bordes y la relación espacial de la lesión con el segmento A2 de la valva anterior, y se demostró la ausencia de pedículo. Mediante caracterización miocárdica se comparó la densidad de la lesión con la del miocardio del tabique interventricular, y la menor intensidad correspondió al tumor valvular (11,24 vs. 6,01 dB). Mediante técnica de ecocardiografía 3D se exploró la lesión, que permitió definir una masa en la valva anterior mitral con apariencia vulgar (Figura 2A). Con la herramienta de volumen completo se evidenciaron las múltiples proyecciones papilares de la masa que le confieren el aspecto de anémona marina (Figura 2B).
Con los datos clínicos y ecocardiográficos se planteó la presencia de un fibroelastoma papilar de la valva anterior de la válvula mitral. La paciente fue tratada de forma conservadora y se indicó seguimiento ecocardiográfico.

Figura 1. A. Imagen paraesternal de eje corto a nivel de la válvula mitral que muestra una masa adherida a la valva anterior mitral. B. ETE 2D en vista de 4 cámaras a 0° que muestra la masa (segmento A2) y se compara su densidad con la del miocardio.

Figura 2. A. ETE 3D con vista en 90° que muestra la válvula mitral. B. ETE 3D en vista de 4 cámaras a 0° donde se utiliza la herramienta de volumen completo. Muestra la masa adherida a la valva anterior mitral y las proyecciones papilares.

COMENTARIO

La etiopatogenia de este tipo de tumor es desconocida y existen varias teorías^6,7: una plantea la posibilidad de que se trate de un tumor inducido por virus, debido a la presencia de células dendríticas y citomegalovirus encontrado en estudios histológicos e inmunohistoquímicos; otra, evoca el concepto de una forma crónica de endocarditis viral; la más defendida es la de una base congénita, dada por la asociación a enfermedades cardíacas de este tipo y la edad temprana en el momento de la presentación del FEP; sin embargo, la mayoría de estos parecen ser adquiridos, principalmente de origen neoplásico o trombótico, donde el flujo turbulento y los acontecimientos mecánicos traumáticos podrían estimular las células endoteliales y causar hiperplasia, y de esta manera, degeneración estromal del tejido.
Histológicamente está formado por una capa de mucopolisacáridos con un estroma de colágeno, fibras de músculo liso y fibras elásticas en cantidades variables, es avascular y recubierto por endotelio⁸. Speights et al.⁹, demostraron alteraciones en el brazo corto de los cromosomas 5 y 15, y en el brazo largo del 21, lo cual fue catalogado como translocación. Macroscópicamente tiene una apariencia vulgar, de anémona marina (múltiples proyecciones papilares). Aunque benigno, puede tener una evolución fatal, por las complicaciones a las que puede dar origen.
Aunque este caso fue un hallazgo que se considera sin implicación en su cuadro clínico, se puede presentar con una variedad de manifestaciones clínicas que lo hace un reto diagnóstico para el médico. Desde un curso asintomático, a síntomas insidiosos y poco específicos que incluyen: arritmia, dolor precordial, angina, disnea, síncope, efusión pericárdica, obstrucción al flujo sanguíneo intracardíaco, muerte súbita y la más frecuente: embolización distal¹⁰.
La movilidad del tumor es el único predictor independiente que relaciona estas lesiones con la aparición de muerte o embolismo no fatal y constituye, por sí sola, una indicación de resección quirúrgica, incluso en pacientes asintomáticos.

Evaluación ecocardiográfica
La evaluación imagenológica del FEP se ve facilitada por la imagen cardíaca no invasiva, que inicialmente cuenta con el ecocardiograma transtorácico, aunque generalmente se necesita el ETE para mayor precisión y comprensión de la lesión (localización, extensión, delimitación, relación con estructuras vecinas), pues ofrece una mejor resolución de imagen.
El FEP tiene una morfología ovalada, irregular, con límites ecocardiográficos definidos, de apariencia homogénea, aunque algunos la han descrito como una imagen punteada o moteada. Las dimensiones del tumor se encuentran entre 2 y 28 mm, con un 99 % de estos por debajo de 20 mm; habitualmente es solitario y adherido al endotelio del velo valvular por un pedículo corto en el 50 % de los casos. De los asentados en válvulas cardíacas, el 37,8 % se asocia a valvulitis reumática¹¹.
El ETE en 3D es de mucha utilidad en la evaluación de las masas intracardíacas¹², más eficaz para imágenes valvulares y como guía de procedimientos porque proporciona una resolución espacial mayor, que permite una visualización detallada de las válvulas y en este caso, una diferenciación entre FEP y vegetación de la valva anterior mitral.
El valor de esta herramienta se ilustró en un caso presentado por Singh et al.¹³, con FEP de la válvula pulmonar, donde se precisó el punto de anexo del tumor a la valva, de gran ayuda durante la cirugía de preservación valvular, los cortes ortogonales múltiples en varios planos y proyecciones revelan características que diferencian estas masas del mixoma y del trombo.
Otra serie mostró muy buena correlación entre el volumen del tumor mediante ecocardiografía 3D y el estudio directo después de la resección quirúrgica¹⁴.
Dada la poca evidencia científica, existe controversia sobre la forma más adecuada de tratar a los pacientes con FEP. La mayoría de los autores recomiendan la cirugía, con independencia de las manifestaciones clínicas debido a la alta morbilidad del tumor, relacionada fundamentalmente con el potencial embolígeno, otros consideran que en los asintomáticos con masas poco móviles, sin pedículo y menores de 1 cm, podrían ser tratados de forma conservadora¹¹. La mayoría recomienda anticoagulación.

CONCLUSIONES

El fibroelastoma papilar de la válvula mitral es poco común, pero es una causa reconocida de fenómenos embólicos y otras alteraciones, por lo que su rápida identificación y tratamiento mejora su pronóstico. La ecocardiografía transtorácica, transesofágica y en especial la herramienta de ecocardiograma en 3D, brinda mayor resolución espacial y precisión en su evaluación.

CONFLICTOS DE INTERESES

Los autores declaran que no existen conflictos de intereses.

BIBLIOGRAFÍA

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Recibido: 18 de octubre de 2015
Aceptado: 19 de noviembre de 2015

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