La asociación de dos tumores de diferente origen en un mismo paciente es cada vez más frecuente en la práctica clínica actual. Se presenta un caso con una rara asociación de mixoma cardíaco e hipernefroma, previamente tratado. Ante la presencia de manifestaciones neurológicas, inicialmente se planteó el diagnóstico de metástasis cerebral del tumor renal; luego, con el hallazgo ecocardiográfico de una masa intracardíaca, se pensó en la posibilidad de trombo, por lo que se decidió practicar cirugía cardíaca con carácter urgente para resecarla. El estudio anatomopatológico confirmó la existencia de un mixoma cardíaco, por lo que se trata de un enfermo con dos enfermedades tumorales cuya coincidencia ha sido pocas veces descrita.