Fragmentación del QRS y muerte súbita en paciente con displasia arritmogénica del ventrículo derecho

Luis A. Rodríguez López, Eliany Rodríguez Moreno, Juan M. Cruz Elizundia, Yohan M. Díaz Sardiñas, Reinaldo Gavilanes Hernández, Ruben R. Quenta Tarqui, Jhosely A. González Achacollo, Carlos Santana Santana

Texto completo:

PDF PDF (English)

Resumen

La miocardiopatía o displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una cardiopatía de origen genético cuyo diagnóstico supone, a menudo, un reto para el clínico. Es una de las causas más comunes de muerte súbita cardíaca en la adolescencia y en los adultos jóvenes. Se presenta el caso de un paciente con historia de arritmias ventriculares malignas y de muerte súbita cardíaca recuperada, por displasia arritmogénica del ventrículo derecho, con fragmentación del QRS en las derivaciones precordiales derechas, como marcador de la presencia de un sustrato propicio para el surgimiento de la fibrilación ventricular espontánea. Se comenta la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad.

Referencias

Dalla Volta S, Battaglia G, Zerbini E. “Auricularization” of right ventricular pressure curve. Am Heart J. 1961;61:25-33.

Fontaine G, Guiraudon G, Frank R. Stimulation studies epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. En: Hulbertus HE, editor. Reentrant arrhythmias. Lancaster: MTP Publishers; 1977. p. 334-50.

Richardson P, McKenna W, Bristow M, Maisch B, Mautner B, O'Connell J, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996;93(1):841-2.

Brugada J, Brugada P, Brugada R. El síndrome de Brugada y las miocardiopatías derechas como causa de muerte súbita. Diferencias y similitudes. Rev Esp Cardiol. 2000;53(2):275-85.

Brugada J, Mont L, Brugada R. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Rev Esp Cardiol. 1997;50(8):541-7.

Burke AP, Farb A, Tashko G, Virmani R. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and fatty replacement of the right ventricular myocardium: are they different diseases? Circulation. 1998;97(16):1571-80.

Corrado D, Thiene G, Nava A, Rossi L, Pennelli N. Sudden death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases. Am J Med. 1990;89(5):588-96.

Rampazzo A, Nava A, Malacrida S, Beffagna G, Bauce B, Rossi V, et al. Mutation in human desmoplakin domain binding to plakoglobin causes a dominant form of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Hum Genet. 2002;71(5):1200-6.

Gerull B, Heuser A, Wichter T, Paul M, Basson CT, McDermott DA, et al. Mutations in the desmosomal protein plakophilin-2 are common in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Nat Genet. 2004;36(11):1162-4.

Morita H, Kusano KF, Miura D, Nagase S, Nakamura K, Morita ST, et al. Fragmented QRS as a marker of conduction abnormality and a predictor of prognosis of Brugada syndrome. Circulation. 2008;118(17):1697-704.

Beffagna G, Occhi G, Nava A, Vitiello L, Ditadi A, Basso C, et al. Regulatory mutations in transforming growth factor-beta3 gene cause arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy type 1. Cardiovasc Res. 2005;65(2):366-73.

Bassareo PP, Mercuro G. QRS Complex Enlargement as a Predictor of Ventricular Arrhythmias in Patients Affected by Surgically Treated Tetralogy of Fallot: A Comprehensive Literature Review and Historical Overview. ISRN Cardiol [Internet]. 2013 [citado 30 Jun 2018];2013:782508. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3590565/pdf/ISRN.CARDIOLOGY2013-782508.pdf

Marcus FI. Update of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Card Electrophysiol Rev. 2002;6(1-2):54-6.

Shanmugam N, Yap J, Tan RS, Le TT, Gao F, Chan JX, et al. Fragmented QRS complexes predict right ventricular dysfunction and outflow tract aneurysms in patients with repaired tetralogy of Fallot. Int J Cardiol. 2013;167(4):1366-72.

Merner ND, Hodgkinson KA, Haywood AF, Connors S, French VM, Drenckhahn JD, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy type 5 is a fully penetrant, lethal arrhythmic disorder caused by a missense mutation in the TMEM43 gene. Am J Hum Genet. 2008;82(4):809-21.

Sen-Chowdhry S, Syrris P, McKenna WJ. Role of genetic analysis in the management of patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2007;50(19):1813-21.

Thiene G, Corrado D, Basso C. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Orphanet J Rare Dis [Internet]. 2007 [citado 5 Jul 2018];2:45. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2222049/pdf/1750-1172-2-45.pdf

Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010;121(13):1533-41.

Marcus FI, Zareba W, Calkins H, Towbin JA, Basso C, Bluemke DA, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia clinical presentation and diagnostic evaluation: results from the North American Multidisciplinary Study. Heart Rhythm. 2009;6(7):984-92.

Prakasa KR, Dalal D, Wang J, Bomma C, Tandri H, Dong J, et al. Feasibility and variability of three dimensional echocardiography in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2006;97(5):703-9.

Dorantes Sánchez M, Ponce Paredes EF. Extrasístoles ventriculares con intervalo corto de acoplamiento: Su trascendencia. CorSalud [Internet]. 2015 [citado 20 Jun 2018];7(4):253-7. Disponible en: http://www.revcorsalud.sld.cu/index.php/cors/article/view/72/143

Dorantes Sánchez M, Ponce Paredes E, Falcón Rodríguez R. Extrasístoles ventriculares con intervalo corto de acoplamiento como detonantes de arritmias malignas. CorSalud [Internet]. 2016 [citado 28 Jun 2018];8(3):144-52. Disponible en: http://www.revcorsalud.sld.cu/index.php/cors/article/view/134/319

Dorantes Sánchez M. Despolarización y repolarización ventriculares para estratificar riesgo de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita. CorSalud [Internet]. 2018 [citado 10 Jul 2018];10(3):266-9. Disponible en: http://www.revcorsalud.sld.cu/index.php/cors/article/view/351/719

Buja G, Estes NA, Wichter T, Corrado D, Marcus F, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: risk stratification and therapy. Prog Cardiovasc Dis. 2008:50(4);282-93.

Arruda M, Armaganijan L, Fahmy T, Di Biase L, Patel D, Natale A. Catheter ablation of ventricular tachycardia in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. J Interv Card Electrophysiol. 2009;25(2):129-33.

Dalal D, Jain R, Tandri H, Dong J, Eid SM, Prakasa K, et al. Long-term efficacy of catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2007;50(5):432-40.

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


Licencia de Creative Commons
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-SinObraDerivada 4.0 Internacional.