Torsión de puntas en una paciente con síndrome de QT largo congénito durante el puerperio: Presentación de un caso
Resumen
El síndrome de QT largo congénito es una enfermedad eléctrica primaria del corazón que predispone a la ocurrencia de arritmias ventriculares malignas. Se traduce en una prolongación del intervalo QT en el electrocardiograma y la torsión de puntas es la arritmia que ocasiona síncope y, en ocasiones, muerte súbita. El embarazo y el puerperio aumentan la incidencia de estos eventos. Se presenta el caso de una puérpera afectada que presentó crisis de ansiedad y desmayos interpretados como psicógenos. Se documentó torsión de puntas sin respuesta a los fármacos antiarrítmicos diponibles y se trasladó al centro de referencia (Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular), donde se aumentó la frecuencia de estimulación del marcapasos y, posteriormente, se implantó un desfibrilador automático. Se trata de un caso infrecuente que constituyó un verdadero reto en el tratamiento integral y emergente, todo lo cual posibilitó la supervivencia de la paciente.
Descargas
Citas
1. Zayas Molina R. Actualización sobre el síndrome de QT largo congénito. Rev Cuban Invest Bioméd [Internet]. 2012 [citado 30 Abr 2019];31(2):129-44. Disponible en: http://scielo.sld.cu/pdf/ibi/v31n2/ibi01212.pdf
2. Mizusawa Y, Horie M, Wilde AA. Genetic and clinical advances in congenital long QT syndrome. Circ J. 2014;78(12):2827-33.
3. Jervell A, Lange-Nielsen F. Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of the Q-T interval and sudden death. Am Heart J. 1957;54(1):59-68.
4. Romano C, Gemme G, Pongiglione R. Rare cardiac arrythmias of the pediatric age. II. Syncopal attacks due to paroxysmal ventricular fibrillation. (Presentation of 1st case in Italian pediatric literature. Clin Pediatr (Bologna). 1963;45:656-83.
5. Ward OC. A new familial cardiac syndrome in children. J Ir Med Assoc. 1964;54:103-6.
6. Nakano Y, Shimizu W. Genetics of long-QT syndrome. J Hum Genet. 2016;61(1):51-5.
7. Medeiros-Domingo A, Iturralde-Torres P, Ackerman MJ. Clínica y genética en el síndrome de QT largo. Rev Esp Cardiol. 2007;60(7):739-52.
8. Pérez-Riera AR, Barbosa-Barros R, Daminello Raimundo R, da Costa de Rezende Barbosa MP, Esposito Sorpreso IC, de Abreu LC. The congenital long QT syndrome Type 3: An update. Indian Pacing Electrophysiol J. 2018;18(1):25-35.
9. Rashba EJ, Zareba W, Moss AJ, Hall WJ, Robinson J, Locati EH, et al. Influence of pregnancy on the risk for cardiac events in patients with hereditary long QT syndrome. LQTS Investigators. Circulation. 1998;97(5):451-6.
10. Barcelos AM, Teixeira MA, Maia Mda C, Camanho LE, Assumpção OQ. Síndrome de QT largo y torsades de pointes postparto. Arq Bras Cardiol [Internet]. 2009 [citado 3 May 2019];93(4):e46-47. Disponible en: http://www.scielo.br/pdf/abc/v93n4/es_22.pdf
11. Gallardo Y, Puga MV, Román PA, Pérez JE, Vasallo R, Guerra BM. Síndrome de QT largo y embarazo. Experiencia en Cuba. Rev Cuban Cardiol [Internet]. 2018 [citado 3 May 2019];24(2). Disponible en: http://www.revcardiologia.sld.cu/index.php/revcardiologia/article/view/751/pdf_128
12. Ishibashi K, Aiba T, Kamiya C, Miyazaki A, Sakaguchi H, Wada M, et al. Arrhythmia risk and β-blocker therapy in pregnant women with long QT syndrome. Heart. 2017;103(17):1374-9.
13. Schwartz PJ, Dagradi F, Castelletti S. Evolution in managing long QT syndrome: From registries to centers of excellence. J Am Coll Cardiol. 2017;70(4):463-5.
14. Wilde AA, Moss AJ, Kaufman ES, Shimizu W, Peterson DR, Benhorin J, et al. Clinical aspects of type 3 Long-QT Syndrome: An International Multicenter Study. Circulation. 2016;134(12):872-82.
15. Thottathil P, Acharya J, Moss AJ, Jons C, McNitt S, Goldenberg I, et al. Risk of cardiac events in patients with asthma and long-QT syndrome treated with β2-agonists. Am J Cardiol. 2008;102(7):871-4.
16. Mathias A, Moss AJ, Lopes CM, Barsheshet A, McNitt S, Zareba W, et al. Prognostic implications of mutation-specific QTc standard deviation in congenital long QT syndrome. Heart Rhythm. 2013;10(5):720-5.
17. Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. Guía ESC 2015 sobre el tratamiento de pacientes con arritmias ventriculares y prevención de la muerte súbita cardiaca. Rev Esp Cardiol. 2016;69(2):176.e1-e77.
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Aquellos autores/as que tengan publicaciones con esta revista, aceptan los términos siguientes:- Los autores/as conservarán sus derechos de autor y garantizarán a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cuál estará simultáneamente sujeto a la Licencia de reconocimiento de Creative Commons que permite a terceros compartir la obra siempre que se indique su autor y su primera publicación esta revista.
- Los autores/as podrán adoptar otros acuerdos de licencia no exclusiva de distribución de la versión de la obra publicada (p. ej.: depositarla en un archivo telemático institucional o publicarla en un volumen monográfico) siempre que se indique la publicación inicial en esta revista.