Fibrilación ventricular idiopática familiar: madre e hijo

Resumen

La fibrilación ventricular idiopática, desencadenada por extrasístoles ventriculares con intervalo corto de acoplamiento (EVICA), se ha estudiado desde hace muchos años; y en tiempos recientes ha sido objeto de gran atención. Su forma familiar es rara, grave y difícil de tratar, al no existir indicadores clínicos para evidenciar el riesgo futuro de un episodio arritmogénico fatal en familiares asintomáticos de los afectados por la enfermedad. Se presenta un paciente de 25 años, sin antecedentes patológicos personales, con historia familiar de madre fallecida con eventos de muerte súbita por torsión de puntas y fibrilación ventricular, desencadenadas por EVICA; que debutó con eventos de torsión de puntas, respuestas ventriculares repetitivas y fibrilación ventricular, originados por EVICA (con intervalo ultracorto de 280 ms). Presentó episodios frecuentes, rebeldes a los tratamientos farmacológicos antiarrítmicos y que requirieron choque eléctrico externo. Los estudios diagnósticos convencionales resultaron normales. Se implantó cardioversor-desfibrilador automático, con complicaciones en los meses iniciales que fueron resueltas (tormenta eléctrica y endocarditis bacteriana). Se asoció quinidina y durante11 años ha permanecido asintomático, incorporado a su vida personal, social y laboral normales. Que sepamos, es el primer caso de fibrilación ventricular idiopática familiar informado en Cuba.